Le centre assure la prise en charge hépatologique et chirurgicale des patients atteints de neuropathie amyloïde héréditaire liée à la transthyrétine, en lien étroit avec le centre de référence des neuropathies amyloïdes familiales de l’hôpital Bicêtre (AP-HP), qui assure le volet neurologique, génétique et le diagnostic de la maladie.

Ses missions principales sont :

• la transplantation hépatique orthotopique chez les patients atteints de neuropathie amyloïde héréditaire ;
• l’évaluation, la sélection et le suivi des receveurs, dans le cadre de la transplantation hépatique classique comme dans celui de la transplantation domino (receveurs d’un greffon provenant d’un donneur atteint de neuropathie amyloïde héréditaire) ;
• la coordination multidisciplinaire avec le centre de référence de Bicêtre pour l’évaluation neurologique et génétique des patients, ainsi qu’avec le centre constitutif de Bicêtre pour le suivi cardiologique ;
• l’information et l’accompagnement des patients et de leurs familles ;
• la participation à la recherche clinique.

Organisation :

• Autres médecins référents : Pr Audrey Coilly, Dr Rodolphe Sobesky
• Equipe paramédicale : équipe de coordination de transplantation hépatique : Thomas Bréard, Gael Berthelot, Elise Goyon, Celine Leone, Nolwen Leost, Alexandra Kokar
• Chef(fe) de projet : Dr Ilias KOUNIS
• Equipe médicale partenaire : Pr Andoni Ecaniz Laguna (neurologue – Kremlin Bicêtre), Dr Cécile Cauquil neurologue – Kremlin Bicêtre),, Dr Céline Labeyrie neurologue – Kremlin Bicêtre), Pr Vincent Algalarrondo (Cardiologue, Bichat)

• Amylose héréditaire à transthyrétine (ATTRv), toutes mutations confondues (Val30Met/Met30 et variants non-Val30Met), avec atteinte neuropathique, cardiaque, ou mixte ;
• Amylose ATTR acquise (« de novo ») chez les receveurs de transplantation hépatique domino, liée à la production de transthyrétine variante par le greffon

• l’ETP post Transplantation Hépatique

• Neuropathie amyloïde héréditaire à transthyrétine (NAH-TTR)