Le Centre de référence maladies respiratoires rares RespiFIL de Bicêtre prend en charge les enfants atteints de maladies respiratoires rares. Il assure une expertise diagnostique et thérapeutique, un suivi spécialisé de proximité en lien avec les centres de référence, et participe aux missions de recherche, d’enseignement et de coordination du parcours de soins au sein de la filière nationale RespiFIL.

Il assure une mission de recours principalement à l’échelle de l’Île-de-France, en particulier pour le sud francilien, tout en accueillant des patients adressés par l’ensemble du territoire national pour certaines pathologies nécessitant une expertise spécialisée. Il travaille en réseau avec les établissements de proximité, les centres de référence de la filière RespiFIL et les professionnels de santé de ville afin d’assurer une prise en charge coordonnée au plus près du domicile des patients.

Organisation :

• Autres médecins référents
• Equipe médicale et paramédicale :

o Pneumo-pédiatre : Dr Tamazoust GUIDDIR
o Chirurgie : Pr Florent GUERIN, Dr Khadija KHADIR, Dr Luca PIO
o Réanimation pédiatrique : Pr Pierre TISSIERES, Dr Jordi MIATELLO
o Radiologie : Dr Van HUYNH, Dr Solène LE CAM
• Chef(fe) de projet

• Malformations congénitales des voies aériennes et du poumon (séquestration pulmonaire, malformation adénomatoïde kystique/CPAM, emphysème lobaire congénital, atrésie bronchique…).
• Maladies pulmonaires interstitielles diffuses de l’enfant
• Bronchiolites oblitérantes et autres pathologies bronchiolaires rares.
• Bronchectasies non liées à la mucoviscidose.
• Troubles respiratoires chroniques liés à des maladies génétiques ou syndromiques rares

Le programme d’éducation thérapeutique « Sur le chemin des papilles » est un programme innovant développé au sein du service de pédiatrie et pneumo-allergologie pédiatrique de l’hôpital Bicêtre. Il s’adresse aux enfants présentant des troubles alimentaire, en particulier dans le cadre de pathologies congénitales telles que les malformations pulmonaires et digestives, l’atrésie de l’œsophage ou la hernie diaphragmatique congénitale, ainsi qu’à leurs familles. Son objectif est d’aider les enfants à retrouver une relation sereine avec l’alimentation, en agissant simultanément sur les dimensions sensorielles, motrices, nutritionnelles, émotionnelles et familiales des troubles alimentaires. Le programme repose sur une approche pluridisciplinaire associant médecins, diététiciennes, psychomotricienne, psychologue, kinésithérapeute, infirmière de pratique avancée, éducatrice de jeunes enfants.

Les ateliers, adaptés à l’âge de l’enfant, abordent notamment :

• la découverte du visage, de la bouche et des sensations oro-faciales ;
• l’exploration sensorielle des aliments (vue, toucher, odeur, goût, texture) ;
• l’amélioration des compétences alimentaires et de l’installation pendant les repas ;
• la compréhension des émotions liées à l’alimentation ;
• l’accompagnement des parents dans l’identification des difficultés et la mise en place de stratégies adaptées au quotidien.

Le parcours comprend des séances individuelles et collectives permettant à chaque famille de progresser à son rythme. Il vise à renforcer les compétences des enfants et de leurs proches, à diminuer les difficultés alimentaires, à favoriser le plaisir de manger et à améliorer la qualité de vie de toute la famille. Des ateliers cuisine sont notamment réalisés dans ce parcours. Conformément aux principes de l’éducation thérapeutique du patient, le programme débute par un bilan éducatif personnalisé, se poursuit par des ateliers ciblés, puis se termine par une évaluation des compétences acquises.