Le centre de référence pédiatrique pour les maladies auto-inflammatoires des voies biliaires et des hépatites auto-immunes est situé dans le service d’hépatologie et de transplantation hépatique pédiatriques de l’hôpital Bicêtre, qui est entièrement consacré à la prise en charge des maladies du foie de l’enfant. Le centre s’appuie sur une équipe pluridisciplinaire qui assure une prise en charge complète des enfants, depuis leur diagnostic et dans toutes les étapes du traitement, y compris la transplantation hépatique. Plus de 1500 transplantations hépatiques ont été réalisées au sein de l’équipe depuis 1986, dont une cinquantaine pour des hépatites auto-immunes et/ou des cholangites sclérosantes. Le centre fait partie de la filière nationale de santé FILFOIE.

La transition des adolescents en milieu adulte se fait vers 2 équipes en particulier: le service d’hépatologie adulte à l’hôpital Paul-Brousse (Villejuif, 94), au sein du Centre-Hépato-Biliaire dont la responsable du centre de référence est le Dr Eleonora de Martin; et le service d’hépatologie adulte de l’hôpital Saint Antoine (Paris XII) dont la responsable du centre de référence est le Pr Sara LEMOINNE. Les dossiers complexes (en cas de non réponse au traitement de première ligne notamment) peuvent également être discutés avec ces deux équipes, lors de RCP communes.

Organisation :

• Nom du coordonnateur : Pr Emmanuel JACQUEMIN
• Autres médecins référents : Pr Emmanuel GONZALES, Dr Marion ALMES, Dr Oanez ACKERMANN, Dr Alice THEBAUT, Dr Bogdan HERMEZIU, Dr Antoine GARDIN
• Equipe médicale et paramédicale : Laetitia CATRY (cadre de santé), Emilie PLANCHENAULT et Myriam MEKTANE (IDE coordinatrices), Marie COTREL et Marie DA CUNHA (diététiciennes).
• Cheffe de projet : Amaria REMIL

• Hépatites auto immunes (type 1 ou 2), associées ou non à des cholangites sclérosantes (overlap syndrom)
• Cholangite sclérosante primitive (isolée)
• Cholangites sclérosantes secondaires (histiocytoses notamment)
• Hépatites auto immunes séronégatives (« dysimmunes »)
• Hépatite à cellules géantes associée à une anémie hémolytique autoimmune

Pour toutes ces pathologies, le suivi est débuté dès les premiers symptômes et est poursuivi quelle que soit l’évolution : stabilisation, rémission, ou transplantation hépatique.

Un programme d’éducation thérapeutique est mis en place pour encadrer le retour à domicile du patient après la transplantation hépatique, toutes causes confondues. L’équipe responsable de la mise en place de ce programme est une équipe pluridisciplinaire : pédiatre clinicienne, infirmière coordinatrice, infirmière, assistante sociale, diététicienne, psychomotricienne, éducateurs pour jeunes enfants ainsi que l’association de patient AMFE. Les patients atteints d’une maladie auto immune du foie mais non candidats à la transplantation peuvent également bénéficier des consultations de suivi avec ces différents intervenants, afin de mieux les aider dans la gestion des traitements, du régime et du suivi, imposés par ces pathologies.

Un programme d’ETP dédié à ces pathologies (en pré transplantation) est actuellement en cours d’élaboration, étant donné l’enjeu thérapeutique majeur chez ces jeunes enfants pour qui il est le plus souvent possible d’éviter la transplantation hépatique en cas de prise en charge précoce, de traitement bien conduit et de suivi régulier.

Long-term outcomes of patients with type 1 or 2 autoimmune hepatitis presenting in childhood. Maggiore G, Bernard O, Mosca A, Ballot E, Johanet C, Jacquemin E. J Hepatol. 2023 May;78(5):979-988. doi: 10.1016/j.jhep.2023.01.013. Epub 2023 Jan 25. PMID: 36708813

Risk factors for recurrence of primary sclerosing cholangitis in pediatric liver transplant recipients: A meta-analysis Couchonnal E, Jacquemin E, Lachaux A, Ackermann O, Gonzales E, Lacaille F, Debray D, Boillot O, Guillaud O, Wildhaber BE, Chouik Y, McLin V, Dumortier J. Clin Res Hepatol Gastroenterol. 2021 May;45(3):101537. doi: 10.1016/j.clinre.2020.08.013. Epub 2020 Oct 17. PMID: 33077391

Diagnosis and Management of Pediatric Autoimmune Liver Disease: ESPGHAN Hepatology Committee Position Statement. Mieli-Vergani G, Vergani D, Baumann U, Czubkowski P, Debray D, Dezsofi A, Fischler B, Gupte G, Hierro L, Indolfi G, Jahnel J, Smets F, Verkade HJ, Hadžić N. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2018 Feb;66(2):345-360. doi: 10.1097/MPG.0000000000001801. PMID: 29356770

Diagnosis and Management of Autoimmune Hepatitis in Adults and Children: 2019 Practice Guidance and Guidelines From the American Association for the Study of Liver Diseases. Mack CL, Adams D, Assis DN, Kerkar N, Manns MP, Mayo MJ, Vierling JM, Alsawas M, Murad MH, Czaja AJ. Hepatology. 2020 Aug;72(2):671-722. doi: 10.1002/hep.31065. Epub 2020 May 12. PMID: 31863477

Primary sclerosing cholangitis in children with inflammatory bowel disease: An ESPGHAN position paper from the Hepatology Committee and the IBD Porto group van Rheenen PF, Kolho KL, Russell RK, Aloi M, Deganello A, Hussey S, Junge N, De Laffolie J, Deneau MR, Fitzpatrick E, Griffiths AM, Hojsak I, Nicastro E, Nita A, Pakarinen M, Ricciuto A, de Ridder L, Sonzogni A, Tenca A, Samyn M, Indolfi G. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2025 Feb;80(2):374-393. doi: 10.1002/jpn3.12378. Epub 2024 Dec 31. PMID: 39741383