Médecin coordonnateur : Professeur Emmanuel Gonzales
Le centre de référence de l’atrésie des voies biliaires et cholestases génétiques est situé dans le service d’hépatologie et de transplantation hépatique de l’hôpital Bicêtre, qui est entièrement consacré à la prise en charge des maladies du foie de l’enfant. Les principales maladies du foie de l’enfant sont les cholestases chroniques qui représentent 80% des indications de transplantation hépatique chez l’enfant. Parmi elles, l’atrésie des voies biliaires est la plus fréquente (1 cas sur 15 à 2000 naissances) et représente 50% des indications de la transplantation hépatique.
Le centre s’appuie sur une équipe pluridisciplinaire qui assure une prise en charge complète des enfants du diagnostic au traitement y compris la transplantation hépatique. Il prend en charge la moitié des transplantations hépatiques pédiatriques faites en France. Plus de 1100 transplantations hépatiques ont été réalisées depuis 1986.
Le centre fait partie de la filière nationale de santé FILFOIE.
LES PATHOLOGIES CONCERNÉES
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Atrésie des voies biliaires avec ou sans syndrome de polysplénie
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Syndrome d’Alagille
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Déficit en alpha-1-antitrypsine
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Cholestase intrahépatique progressive familiale (PFIC)
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Cholestase intrahépatique récurrente bénigne (BRIC)
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Cholangite sclérosante néonatale dont le syndrome NISH et le déficit en DCDC2
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Déficit de synthèse des acides biliaires primaires
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Fibrose hépatique congénitale
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Kyste du cholédoque