Le Centre de ressources et de compétences des maladies hémorragiques constitutionnelles (CRC-MHC) de l’hôpital Bicêtre AP-HP fait partie du réseau de soin de la filière Maladies Rares MHEMO (pour Maladies HEMOrragiques Constitutionnelles) https://mhemo.fr/la-filiere-mhemo).  Cette filière regroupe les trois centres de maladies hémorragiques constitutionnelle rares : pathologies plaquettaires (CRPP), maladie de Willebrand (CRMW) et hémophilie et autres déficits de coagulation (CRMH).

Dans ce cadre le CRC-MHC Bicêtre participe à améliorer le diagnostic et la prise en charge des patients atteints de maladie hémorragique constitutionnelle, que ce soit les déficits rares en facteur de la coagulation (hors hémophilies), les maladies de Willebrand ou les pathologies plaquettaires mais également, en collaboration avec l’équipe de Médecine Interne, les syndromes de Willebrand acquis.

Notre CRC-MHC prend en charge les enfants et les adultes, sans nécessité de changement d’équipe au passage à l’âge adulte.

Notre CRC-MHC entretient des relations étroites avec les autres services hospitaliers permettant la prise en en charge des patients dans les différentes disciplines ; et également des relations étroites avec de nombreux établissements de santé de la région permettant la coordination des soins des patients.

Le CRC-MHC de Bicêtre a mis en place une réunion de concertation pluridisciplinaire (RCP) permettant de présenter les cas les plus compliqués afin de pouvoir discuter collégialement des dossiers et de proposer la meilleure prise en charge au patient. Le CRC-MHC participe également aux différentes RCP nationales proposées par la filière MHEMO.

Le CRC-MHC dispose d’une astreinte téléphonique permettant aux patients et/ou aux médecins de contacter un spécialiste 24h/24 et 7j/7 pour avis diagnostique ou thérapeutique.

Notre CRC-MHC s’appuie sur un laboratoire spécialisé qui propose les dosages de l’ensemble des facteurs de la coagulation, différentes techniques pour l’étude plaquettaire (morphologique et fonctionnelle), et les techniques nécessaires à l’étude du facteur Willebrand (le laboratoire de Bicêtre est un des sites réalisant l’étude de la liaison FVIII/VWF sur le plan national). Le laboratoire dispose également des techniques nécessaires au suivi de la plupart des traitements de ces différentes pathologies.

Par ailleurs le CRC-MHC Bicêtre participe à la gouvernance du CRPP, au groupe de travail « Déficits rares » sous l’égide de la SFTH, ainsi qu’aux diverses missions de la filière MHEMO (recherche clinique, participation aux PNDS, aspect épidémiologique via France Coag, formation et communication).

Les consultations, pédiatriques ou adultes, ont lieu à la Policlinique du Bâtiment Broca.

Il est souhaitable que le patient apporte avec lui les résultats d’analyses sanguines, les courriers des médecins et les comptes-rendus d’hospitalisation qu’il a en sa possession, même si ils sont anciens. Un arbre généalogique est réalisé lors de la consultation et il est utile d’avoir des informations médicales sur les membres de la famille.

Le centre prend en charge des patients atteints pathologies plaquettaires que ce soient des thrombopathies (dysfonctionnement) et/ou de thrombopénies (diminution du nombre) constitutionnelles. Plus d’une vingtaine de ces pathologies sont identifiées (la maladie de Glanzmann, le syndrome de Bernard et Soulier, le syndrome des plaquettes grises, le variant Bolzano, les filaminopathies, le pseudo-Willebrand …) mais 50% environ sont encore d’origine inconnue. Elles sont responsables de syndromes hémorragiques plus ou moins sévères mais qui peuvent, dans certains cas, menacer le pronostic vital.

Le centre prend en charge les patients atteints de maladie de Willebrand constitutionnelle, de type 1 ou 2, et les patients atteints de maladie de Willebrand acquise.

Le centre prend déficits rares en facteur de la coagulation (hors hémophilies).