Médecin coordonnateur : Docteur Oanez Ackermann
Le Centre de Référence des Maladies Vasculaires du Foie est un site constitutif spécialisé dans la prise en charge des enfants atteints de maladies vasculaires hépatiques. Situé au sein du Service d’Hépatologie et de Transplantation Hépatique Pédiatriques de l’Hôpital Bicêtre (AP-HP), ce centre a été relabellisé par le Ministère de la Santé en 2023.
La prise en charge de nos patients s’appuie sur un plateau technique spécialisé complet et une expertise pluridisciplinaire comprenant entre autre des radiologues, des chirurgiens, des réanimateurs, des biologistes moléculaires et biochimistes et des anatomopathologistes.
Le centre fait partie de la filière nationale de santé FILFOIE.
LES PATHOLOGIES CONCERNÉES
Les enfants atteints les maladies vasculaires du foie de tout le territoire, les familles attendant un enfant et les patients étrangers non-résidents peuvent consulter le centre.
- Thrombose veineuse portale (Cavernome porte)
- Shunt congénital porto-systémique
- Maladie veino-occlusive hépatique
- Veinopathie portale oblitérante ou Sclérose hépato-portale
- Hyperplasie nodulaire régénérative du foie
- Dilatation congénitale de la voie biliaire principale
- Fibrose hépatique congénitale
- Syndrome de Budd-Chiari
- Cholangiopathie ischémique
- Maladie de Rendu-Osler
- Dilatation sinusoïdale
- Hyperplasie nodulaire régénérative du foie
- Hémangioendothéliome épithélioïde et autres tumeurs vasculaires rares
Les experts du CRMR peuvent donner un avis par mail pour toute pathologie touchant la maladie du foie de l’enfant : crmr-hepatopediatrie.bicetre@aphp.fr
PROTOCOLES NATIONAUX DE DIAGNOSTIC ET DE SOINS (PNDS)
Le CRMR élabore les recommandations pour le diagnostic et la prise en charge des maladies rares :
EDUCATION THERAPEUTIQUE
Un programme d’éducation thérapeutique a été développé au sein du service. Il a comme objectif de d’encadrer le retour à domicile du patient et la gestion des situations à risque après la transplantation hépatique.
L’équipe responsable de ce programme est une équipe pluridisciplinaire : pédiatre clinicienne, infirmière coordinatrice, infirmière, assistante sociale, diététicienne, psychomotricienne, éducateurs pour jeunes enfants ainsi que l’association de patient AMFE.
VIDEOS
PUBLICATIONS
- Considerations in the development of the International Multicenter Pediatric Portal Hypertension Registry. Grammatikopoulos T, Jaramillo C, Molleston J, Pimenta J, Ackermann O, Superina R, De Franchis R, Tutan S, Ling S, Ramamurthy U, Shneider BL . J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2024 Nov 18.
Pediatric hepatic hemangiomas: spectrum and prognostic significance of initial ultrasound findings. Rutten C, Ackermann O, Lambert V, Durand P, Gonzales E, Kreindel TG, Guérin F, Franchi-Abella S. Pediatr Radiol. 2023 Nov;53(12):2446-2457.- Spontaneous evolution patterns of focal congenital hepatic hemangiomas: a case series of 25 patients. Rutten C, Ladarre D, Ackermann O, Gonzales E, Guettier C, Franchi-Abella S.Pediatr Radiol. 2022 May;52(6):1048-1060.
- Efficacy and Safety of Endoscopic Primary Prophylaxis of Bleeding in Children With High-Risk Gastroesophageal Varices. Ackermann O, Darmellah-Remil A, Bernard O, Boytchev I, Staiti G, Gonzalès E, Jacquemin E, Duché M.J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2022 Oct 1;75(4):491-496.
Cardiovascular disorders in patients with congenital portosystemic shunts: 23 years of experience in a tertiary referral centre. Lambert V, Ladarre D, Fortas F, Durand P, Hervé P, Gonzales E, Guérin F, Savale L, McLin VA, Ackermann O, Franchi-Abella S; International Registry of Congenital Portosystemic Shunts (IRCPSS). Arch Cardiovasc Dis. 2021 Mar;114(3):221-231.