Le Centre de Compétence Epilepsies Rares du service de Neuropédiatrie du professeur Deiva à l’hôpital Bicêtre a été labellisé en 2017. Le médecin coordonateur en pédiatrie est le Dr Maurey et en neurologie le Pr Bouilleret.

Le centre prend en charge notamment les patients épileptiques de la naissance à l’âge adulte quelque soit l’origine de l’épilepsie : génétique, métabolique, inflammatoire, malformative, acquise. Il assure une prise en charge complète du bilan diagnostique initial au bilan diagnostique plus spécifique grâce à une collaboration étroite entre différents services du CHU Bicêtre : neuropédiatrie, neurologie, neurophysiologie, neurochirurgie, neuroradiologie et médecine nucléaire (PET, TDM et SPECT).
Il prend en charge notamment les patients réfractaires aux traitements, pouvant être candidat à une chirurgie de l’épilepsie. Toutes les étapes des évaluations pré-chirurgicales dont les explorations invasives, peuvent être réalisées dans notre centre chez les adultes et les grands enfants (>12 ans). Pour les enfants âgés de moins de 12 ans, les explorations intracraniennes et la prise en charge neurochirurgicale sont réalisées en collaboration avec le service de neurochirurgie de la Fondation Rotschild et le service de neuropédiatrie et neurochirurgie du CHU Necker.

Au sein du centre de compétence, des réunions de concertations de dossiers sont organisées de façon hebdomadaire pour les épilepsies chirurgicales adultes et bimensuel pour les épilepsies pédiatriques. Le centre travaille en lien avec le centre de référence du CHU de Necker du Pr Nabbout et du CHU de Robert-Debré du Pr Auvin, en participant aux réunions pluriannuelles de discussion de dossiers complexes d’épilepsie pédiatrique.

Le centre fait partie de la filière santé maladies rares DEFISCIENCE

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• Encéphalopathie épileptique infantile précoce <1/20000
• Epilepsie sévère du nourrisson <1/10000 (syndrome de West, de Dravet, épilepsie partielle migrante)
• Epilepsie sévère de l’enfant (POCS, Sd de Doose, de Landau Kleffner, de Lennox Gastaut, épilepsie myoclonique progressive)
• Epilepsie monogénique (KCNQ2,KCNQ3, DEPDC5, SCN2A, LGI1)
• Epilepsie génétique chromosomique <1/100000 (T21, Chromosome 20 et 14 en anneau, Angelman, syndrome microdélétionnel)
• Epilepsie métabolique (vitamine B6, phosphate de pyridoxal, folates, biotine, transporteur glucose, hyperglycémie sans cétose…)
• Epilepsie de l’enfant et de l’adulte de cause structurelle (hétérotopies, dysplasies, polymicrogyrie, double cortex, hémimégalencéphalie, hamartone hypothalamique)
• Epilepsie de l’enfant et de l’adulte avec tumeur DNET
• Epilepsie de l’enfant et de l’adulte avec phacomatose <1/10000 (Bourneville, Sturge Weber..)
• Epilepsie de l’enfant et de l’adulte à la phase aiguë d’un AVC
• Epilepsie de l’enfant et de l’adulte avec malformation artérioveineuse (MAV focale, cavernome, AVD…)
• Epilepsie temporale de l’enfant et de l’adulte avec sclérose/malformation hippocampique
• Epilepsie de l’enfant et de l’adulte avec photosensibilité
• Epilepsie de l’enfant et de l’adulte avec pathologie dysimmunitaire <1/100000 (LGI1, Ac anti NMDAR, CASPR, anti GAD, Rasmussens, Fires,…)