Médecin coordonnateur : Professeur Marc Humbert
Le service de pneumologie et son unité de soins intensifs pneumologiques de Bicêtre prend en charge des patients atteints d’une hypertension pulmonaire (HTP) et a été labellisé centre de référence pour cette maladie rare dès le premier plan maladies rares en 2005.
En 2007-2008, le centre a organisé la prise en charge de cette pathologie par la création d’un réseau de 21 centres de compétence régionaux et d’une base de données informatisée commune (Registre Français de l’Hypertension Pulmonaire). Il travaille en association avec le service de chirurgie thoracique et de transplantation de l’hôpital Marie Lannelongue (greffe cardio-pulmonaire et pulmonaire, endartériectomie pulmonaire) et du département de génétique de l’hôpital Pitié-Salpétrière AP-HP.
Lors du second plan maladies rares 2011-2014, des filières de santé maladies rares ont été créées pour coordonner les centres de référence en mutualisant les moyens de coordination et d’animation. Le centre de référence de l’hypertension pulmonaire a rejoint la Filière de Santé Maladies Rares (FSMR) RespiFIL le 20 avril 2016 afin de s’associer à la poursuite de leurs objectifs principaux :
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Améliorer la visibilité des parcours de soins et de diagnostic des maladies respiratoires rares grâce notamment à des actions de recherche, de formation et d’information.
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Décloisonner les différents acteurs impliqués dans la prise en charge des patients de maladies respiratoires rares dans les domaines de la recherche, du soin, et du médico-social grâce à un partage de données médicales et l’élaboration de bonnes pratiques communes.
En savoir plus sur le centre de référence de l’hypertension pulmonaire
L’organisation actuelle du centre de référence de l’HTP
Dans le cadre de la première mesure du troisième plan maladies rares 2018-22, la labellisation du centre de référence de l’hypertension pulmonaire à été reconduite en 2017 en tant que centre de référence coordonnateur de l’hypertension pulmonaire, constitué de 25 centre de compétence : Quatre centres de compétence à part entière à l’hôpital Necker Enfants Malades, l’hôpital Grenoble, l’hôpital Saint-Etienne et l’hôpital Limoges ont ainsi été labellisés.
Le partenaire historique du centre de référence de l’HTP, l’hôpital Marie-Lannelongue, a été labellisé en tant que centre de référence constitutif de l’hypertension pulmonaire sur la même période.
Ce label reconnait la complémentarité d’expertise en transplantation pulmonaire, cardiopulmonaire, endartériectomie pulmonaire et angioplastie pulmonaire pour les patients atteints d’hypertension pulmonaire post-embolique vis-à-vis du centre coordonnateur de l’hypertension pulmonaire situé à l’hôpital Bicêtre AP-HP.
Cap vers l’Europe pour l’excellence des soins et de la recherche des patients atteints d’HTP
Le centre de référence a candidaté avec succès au premier appel à projet pour la constitution de réseaux européens de référence : le Pr M. Humbert assure la vice-coordination de l’ERN-LUNG (European Reference Network) et la coordination pour l’hypertension pulmonaire depuis avril 2017. La vocation de l’ERN-LUNG est d’assurer et de promouvoir l’excellence des soins des patients et de la recherche au niveau européen.
Par ailleurs, le Pr Humbert assure la coordination de la filière de santé des maladies rares RespiFIL depuis juin 2019. L’objectif est de rassembler tous les acteurs impliqués, de mutualiser les ressources et de développer les complémentarités afin d’améliorer la visibilité et la performance des organisations en place, et de donner aux patients et à leurs familles toutes les ressources nécessaires pour un suivi optimisé de leurs pathologies.
Le centre coordonnateur de référence de l’HTP souhaite fondamentalement modifier prochainement son site Internet historique www.reseau-htap.fr créé en 2009, en changeant son nom par PulmoTension et en assurant sa cohérence avec la politique déployée par la filière RespiFIL.
Les missions du centre de référence coordonnateur de l’hypertension pulmonaire
Dès sa création en 2005, le centre de référence de l’hypertension pulmonaire a eu pour ambition de répondre aux cinq missions définies par le premier plan maladies rares (2005-2008), pérennisées par le deuxième (2011-2014) puis approfondies par le troisième plan maladies rares (2018-2022) :
- Coordonner et animer sa filière de soins constituée notamment de vingt-cinq centres de compétence répartis sur la France métropolitaine et les Départements et Régions d’Outre Mer (DROM)
- Exercer une mission de prise en charge (proximité et recours) vis-à-vis de son réseau de l’hypertension pulmonaire
- Assurer une mission d’expertise
- Assurer une mission d’enseignement et de formation dans le domaine de l’hypertension pulmonaire
- Assurer une mission de recherche
Le centre coordonne son réseau composé de 25 centres de compétence, grâce à l’organisation annuelle de la réunion du réseau français, les informations délivrées lors des congrès et le site du réseau PulmoTension. De plus, le centre s’appuie sur un plan d’action de progrès annuel définit en cohérence avec la filière RespiFIL. Enfin, depuis avril 2017, le centre coordonne l’axe hypertension pulmonaire du réseau Européen ERN-LUNG.
Le centre coordonnateur de référence de l’HTP assure ses missions de recours, tant au niveau régional qu’au niveau national et des DROM (pour l’hypertension pulmonaire pour laquelle il est labellisé). Il prend en charge les patients de manière pluridisciplinaire et pluri-professionnelle pour leur diagnostic, leur prise en charge et leur suivi de l’hypertension pluridisciplinaire.
Une équipe pluri-professionnelle de santé est impliquée au centre de référence dans l’amélioration de la qualité et sécurité des soins apportés au patient, renforcée par le développement d’un programme d’éducation thérapeutique développé selon l’axe d’expertise.
Conseil génétique
Le centre coordonnateur de référence de l’hypertension pulmonaire a mis en place une consultation de conseil génétique de proximité et de recours, pluri-professionnelle composée d’un médecin pneumologue, d’une conseillère génétique et d’une psychologue pour la prévention des patients susceptibles d’être atteints d’hypertension pulmonaire. De plus, un suivi des patients asymptomatiques porteurs de mutations susceptibles de développer une HTP est réalisé à l’hôpital Bicêtre AP-HP et au sein des centres de compétence. Les tests génétiques sont réalisés par l’hôpital Pitié-Salpêtrière AP-HP.
En savoir plus sur la démarche qualité du centre
Le centre coordonnateur de référence HTP est le premier centre de référence maladies rares à être certifié ISO 9001 et l’un des tout premiers services cliniques d’établissement de santé à avoir obtenu ce label en France.
En effet, la certification ISO 9001 constitue un outil de progrès et apporte une reconnaissance par un tiers indépendant du niveau de qualité des activités certifiées. Le périmètre d’application du certificat ISO 9001 v2015 du centre coordonnateur de référence HTP couvre l’ensemble des activités du centre coordonnateur de référence HTP: Prise en charge des patients atteints d’hypertension pulmonaire mais aussi de recherche, d’enseignement et de surveillance épidémiologique.
Cette démarche qualité innovante est déployée en cohérence avec la certification des établissements de Santé HAS qui est une démarche réglementaire.
En savoir plus sur la structure d’accueil du centre
La structure d’accueil est composée de trois secteurs d’hospitalisation :
- L’hospitalisation complète, avec 52 lits d’hospitalisation dont 15 lits d’hôpital de semaine (5ème étage du bâtiment Paul Broca);
- L’hôpital de jour avec 6 lits d’hôpital de jour (HDJ) (5ème étage du bâtiment Paul Broca);
- L’Unité de Soins Intensifs, avec 12 lits d’USIP (3ème étage du bâtiment Paul Broca);
Le plateau technique du centre coordonnateur du centre de référence de l’hypertension pulmonaire de l’hôpital Bicêtre AP-HP comprend :
- Les épreuves fonctionnelles respiratoires :
- Spirométrie avec tests de provocation
- Epreuve fonctionnelle cardiorespiratoire à l’exercice (VO2 max)
- Test d’hyperventilation
- Mesure du NO expiré
- Le cathétérisme cardiaque droit
- L’imagerie médicale (scanner, angiographie, scintigraphie, échographie cardiaque…)
- Le test de marche
- L’endoscopie bronchique
Contacts du centre
LES PATHOLOGIES CONCERNÉES
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L’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) : idiopathique, héritable, induite par la prise de médicament (anorexigènes), et associées à une connectivite, une infection par la VIH, une hypertension portale ou une cadiopathie congénitale.
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La maladie veino-occlusive pulmonaire et l’hémangiomatose capillaire pulmonaire.
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L’hypertension pulmonaire des cardiopathies gauches.
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L’hypertension pulmonaire des maladies respiratoires chroniques.
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L’hypertension pulmonaire thrombo- embolique chronique.
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L’hypertension pulmonaire de mécanisme multifactoriel (sarcoïdose, lymphangioléïomyomatose, hystiocytose, neurofibromatose, insuffisance rénale chronique….).
EXPERTISE
La mission d’expertise est fondamentale car elle est la raison d’être en soi de la labellisation centre de référence maladie rare qui par son label, garantit l’excellence opérationnelle.
Le centre coordonnateur développe et met à jour régulièrement son haut niveau d’expertise grâce à ses travaux de recherche et d’enseignements complémentaires pour les partager avec son réseau HTP et les médecins de proximité de ville.
Ce rôle est valorisé par l’élaboration du Protocole National de Diagnostic et de Soins (PNDS), du programme d’éducation thérapeutique HTP, mais aussi le recueil épidémiologique de la pathologie rare (Registre HTP, banque nationale de données maladies rares (BNDMR), registre Européen) et l’organisation et la participation à des réunions de concertations pluridisciplinaires (RCP) et de télé-expertises.
Protocole National de Diagnostic et de Soins (PDNS)
Dès sa première labellisation, le centre de référence a élaboré le PDNS dont il a assuré une mise à jour majeure en 2019. Sa diffusion sera assurée prochainement par le site de la Haute Autorité de Santé (HAS) et sur le site internet de PulmoTension.
Programme d’éducation thérapeutique du patient HTP
Un programme d’éducation thérapeutique du patient (ETP) HarPE (Hypertension Artérielle Pulmonaire et Education) a été élaboré dès 2011 et est en cours de réactualisation. Il a été mis en place tout d’abord au sein du centre coordonnateur de référence de l’hypertension pulmonaire puis diffusé au niveau des centres de compétence « HarPE en région ».
Il est constitué d’une équipe pluridisciplinaire comprenant deux infirmiers, un médecin (coordinateur du programme), un pharmacien, une diététicienne, un kinésithérapeute ainsi qu’une conseillère en génétique.
Les deux infirmiers edu HTP (éducation thérapeutique) sont disponibles pour accompagner les patients sous traitements spécifiques de l’hypertension pulmonaire.
Registre HTP
Créé dès novembre 2006, le centre de référence a mis en place au niveau de son réseau de centres de compétence national, un registre informatisé comprenant l’ensemble des éléments du diagnostic et du suivi du patient. A partir de cette base comportant une file active de plus de six mille patients, une collaboration avec la banque nationale de données maladies rares (BNDMR) sera formalisée. De plus, un entrepôt de donnée au niveau européen dans le cadre de la co-coordination de l’ERN-LUNG est en cours d’élaboration, dirigé par le Pr O. Sitbon.
Réunions de concertations pluridisciplinaires (RCP) et de télé-expertises
Les RCP sont organisées au centre coordonnateur de référence de l’hypertension pulmonaire en collaboration avec le centre constitutif de référence de l’hypertension pulmonaire à l’hôpital Marie-Lannelongue, pour les patients susceptibles de nécessité une prise en charge plus complexe. Une RCP de dossiers difficiles et une RCP de génétique ont été mis en place en 2020.
Au niveau européen, une plateforme de télé-expertise a été mise en place, CPMS (Clinical Patient Management System) renforçant ainsi la qualité des soins apportés au patient atteint d’HTP par un partage d’avis à distance des meilleurs experts internationaux des maladies rares respiratoires : groupe HTP de l’ERN-LUNG.
ENSEIGNEMENT ET FORMATION
Le centre de référence assure la formation de l’hypertension pulmonaire et réalise des actions de formation pour les médecins français et étrangers. Il anime deux sessions par an de PAH University et une session par an, depuis 2017, de formations sur les hypertensions pulmonaires thrombo-emboliques chroniques (CTEPH) en anglais : Master Class CTEP.
Depuis septembre 2018, le centre de référence en collaboration avec l’université Paris-Saclay assure la direction d’un diplôme universitaire sur les Maladies Vasculaires Pulmonaires Chroniques.
RECHERCHE
Le service de pneumologie a acquis une réputation internationale dans le domaine de la recherche clinique sur les maladies vasculaires pulmonaires : plus de cinquante publications par an dans des revues internationales de premier plan. Au regard de cette activité de recherche clinique forte, l’activité de recherche fondamentale du service de pneumologie s’est développée ces dernières années au sein d’une unité INSERM consacrée à la physiopathologie et l’innovation thérapeutique dans l’HTAP créée en 2010: UMR_S999, notée A+ par l’AERES (Agence d’Evaluation de la Recherche et de l’Enseignement Supérieur). Cette unité a permis au centre de renforcer la recherche translationnelle sur l’hypertension pulmonaire c’est-à-dire de transformer les avancées scientifiques fondamentales en progrès thérapeutiques innovants.
RHU DESTINATION 2024
L’embolie pulmonaire est une maladie fréquente. En France, au moins 35,000 embolies pulmonaires sont traitées chaque année. Dans 1 à 3% des cas, la persistance d’une obstruction artérielle pulmonaire cicatricielle associée à des anomalies des petits vaisseaux pulmonaires peut conduire à une hypertension pulmonaire thromboembolique chronique (HTP-TEC). L’HTP-TEC est une cause de handicap, d’insuffisance cardiaque et de mort prématurée en l’absence de traitement. Cette maladie vasculaire pulmonaire grave est un enjeu majeur du fait de la méconnaissance de cette complication d’une maladie fréquente, conduisant à des diagnostics tardifs et au risque de décès. L’objectif du RHU DESTINATION 2024 est de favoriser le diagnostic précoce, d’évaluer la sévérité et de traiter l’HTP-TEC. Ce travail de recherche permettra d’améliorer toutes les étapes de la prise en charge de l’HTP-TEC. En 2024, nous aurons produit de nouveaux outils de diagnostic et de sensibilisation à l’HTP-TEC et de nouvelles approches thérapeutiques multidisciplinaires qui influenceront les recommandations internationales pour la prise en charge de cette maladie.
LE CENTRE EN VIDÉO
PUBLICATIONS
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Boucly A, Morélot-Panzini C, Garcia G, Weatherald J, Jaïs X, Savale L, Montani D, Humbert M, Similowski T, Sitbon O, Laveneziana P. Intensity and quality of exertional dyspnoea in patients with stable pulmonary hypertension. Eur Respir J. 2019 Nov 26. pii: 1802108. doi: 10.1183/13993003.02108-2018.[Epub ahead of print]
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